The Full Form of CBP is Cirrhose Biliaire Primitive.

Les auteurs rapportent six observations de cirrhose biliaire primitive (CBP) affirmées sur des critères cliniques, biologiques, histologiques et immunologiques (anticorps anti-mitochondries). Ces observations sont toutes associées à un syndrome sec ou à un syndrome de Gougerot-Sjögren; en outre on observe la coexistence: d’arthralgies, d’antécédent de maladie de Basedow et d’anémie hémolytique acquise, de thyroïdites de Hashimoto, de slérodermie systémique, de lupus érythémateux aigu disséminé. Lassociation, à la CBP, d’affections considérées comme auto-immunes est un argument important en faveur de son origine auto-immune. Ces arguments cliniques sont étayés par la mise en évidence d’anomalies immunologiques communes portant sur les systèmes immunitaires à médiation humorale (dont un des modes d’expression est la presence d’auto-anticorps) et cellulaire. Certains modèles animaux, le développement de maladies aiguës ou chroniques du greffon contre l’hôte chez l’animal ou chez l’homme, permettent de mieux comprendre le rôle des sous-populations T-lymphocytaires, et en particulier celui des cellules T-suppressives. L’importance pathogénique des différentes réactions auto-immunes est soulignée de même que le rôle du terrain génétique.